弥散性血管内凝血

　　是一种综合征，其特征是全身血管内凝血体系激活，导致纤维蛋白沉积在微血管和中小型血管中，然后导致器官功用妨碍。与此同时，继续耗费血小板和凝血因子会导致血小板削减和凝血功用受损，然后或许导致严峻出血并发症。DIC不独自存在，常继发于潜在的病因，表85-1列出了几种最常见的与DIC相关的疾病。

　　安排因子释放入血似乎是凝血激活的首要机制。安排因子可由单核细胞或内皮细胞表达。

　　其他诱导要素包含Ⅹa因子的活化，活化要素包含癌症促凝物质、蛇毒、巨大伤口或胰腺炎患者的安排/ 细胞碎片。

　　生理性抗凝物质（如抗凝血酶、蛋白C体系）及由高水平的纤溶按捺剂PAI-1所导致的内源性纤溶机制下调使凝血机制的激活失衡。

　　DIC不是一个独立的疾病，而是很多疾病杂乱病理进程中的中间环节，其首要根底疾病或诱因包含：严峻感染、恶性肿瘤、病理产科、手术及外伤等。除原发疾病临床体现外，尚有DIC各期的临床特色，故临床体现杂乱且差异很大。

　　（近期科室收治的一例高处掉落伤患者，胸腹腔渗血，查：白细胞、血红蛋白、血小板显着下降，APTT显着延伸，凝血功用妨碍，皮肤多处斑疹）

　　休克不能用原发病解说，固执不易纠正，前期即呈现肾、肺、脑等器官功用不全。

　　累及浅层皮肤、消化道黏膜微血管，依据劳累器官差异可体现为：固执性休克、呼吸衰竭、认识妨碍、颅内高压、多器官功用衰竭。

　　4.微血管病性溶血：较少产生，体现为进行性贫血、贫血程度与出血量不成比例，偶见皮肤、巩膜黄染。

　　5.死亡率为30% ～ 85%，DIC的存在是脓毒症、伤口和其他根底疾病死亡率的一个最有用的猜测因子。

　　一是反映凝血因子耗费的依据，包含凝血酶原时刻（PT）、部分激活的凝血活酶时刻（APTT）、纤维蛋白原浓度及血小板计数；

　　二是反映纤溶体系活化的依据，包含纤维蛋白原/纤维蛋白降解产品（FDP）、D-二聚体、血浆鱼精蛋白副凝结试验（3P试验）。

　　世界血栓与止血协会提出一个简略的评分体系，该体系运用血小板计数、PT、D-二聚体及纤维蛋白原水平作为依据（表85-2）。纤维蛋白原水平一般较高，由于纤维蛋白原是一种急性期蛋白，由于潜在的原因，其水平或许会显着添加。

　　血小板计数正常、纤溶产品显着增高、α2-抗纤溶酶及纤溶酶原低水平可将DIC与原发性纤维蛋白溶解综合征相辨别。

　　TTP是一组以血小板血栓为主的微血管血栓出血综合征，其首要临床特征包含微血管病性溶血性贫血、血小板削减、神经精神症状、发热和肾脏劳累等。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性下降或缺少所造成的；特发性TTP因患者体内存在抗ADAMTS13本身抗体（按捺物）而导致ADAMTS13活性下降或缺少；继发性TTP由感染、药物、肿瘤、本身免疫性疾病等要素引发。

　　HUS是以微血管内溶血性贫血、血小板削减和急性肾功用衰竭为特征的综合征。病变首要局限于肾脏，首要病理改变为肾脏毛细血管内微血栓构成，少尿、无尿等尿毒症体现更为杰出，多见于儿童与婴儿，发热与神经体系症状罕见。HUS分为流行性（大都有血性腹泻的前驱症状）、散发性（常无腹泻）和继发性。试验室查看：尿中很多蛋白、红细胞、白细胞、管型、血红蛋白尿、含铁血黄素及尿胆素，肾功用危害严峻；HUS患者血小板计数一般正常，血涂片破碎红细胞较少，血浆ADAMTS13活性无下降。

　　严峻肝病、恶性肿瘤、感染、中暑、冻伤可引起纤溶酶原激活物按捺物（PAI）活性减低，导致纤溶活性亢进、纤维蛋白原削减、其降解产品FDP显着添加，引起临床广泛、严峻出血，但无血栓栓塞和微循环衰竭体现。原发性纤溶亢进时无血管内凝血存在，无血小板耗费与激活，因而，血小板计数正常。由于不是继发性纤溶亢进，故D-二聚体正常或轻度增高。

　　多有肝病病史，黄疸、肝功用危害症状较为杰出，血小板削减程度较轻、较少，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ∶C）正常或升高，纤溶亢进与微血管病性溶血体现罕见，但需注意严峻肝病兼并DIC的状况。

　　临床体现包含：血栓构成，习惯性流产，神经症状（脑卒中发生、癫痫、偏头痛、舞蹈症），肺高压症，皮肤体现（网状皮斑、下肢溃疡、皮肤坏死、肢端坏疽）等；试验室查看：抗磷脂抗体抗体（APA）阳性，抗心磷脂抗体（ACA）阳性，狼疮抗凝物质（LA）阳性，BFP-STS相关抗体假阳性，Coomb试验阳性，血小板数削减及凝血时刻延伸。

　　快速有用地医治原发病是最重要的，包含抗生素抗感染医治、抗癌医治、伤口的外科及药物医治、死胎取出等。

　　由于大大都DIC患者病况危重，恰当的支撑医治是必要的，包含输液、升压、透析、呼吸及呼吸机的办理。

　　没有切当依据标明输血医治是“火上浇油”，凝血因子缺少并出血的患者，承受外科手术或侵入性操作的患者需输注血制品。血小板削减时输注血小板，凝血因子缺少时输注新鲜冷冻血浆或凝血因子浓缩物。

　　医治量的肝素输注可改进DIC，然而其运用尚存在争议。一般来说，在缺少满足的对照研讨的状况下，没有牢靠的临床依据支撑在DIC中运用肝素是有利的。

　　关于暴发性紫癜（皮肤及皮下安排显着出血性梗死），显着血栓栓塞，且当血栓或许导致不可逆的安排损害时，肝素医治是有利的。在这些病例中，静脉输注500 ～ 750 U/h 剂量的一般肝素是满足的。

　　重组抗凝血酶（1500 ～ 3000 U）或人活化蛋白C［drotrecogin alfa 24 μg/（ kg·h）接连输注4天］可改进DIC的试验室目标，但无法改进相关临床预后。这些干涉医治可使出血危险添加。

　　DIC忌讳抗纤溶医治，因其可添加血栓构成及微血管栓塞的危险，但当首要病程是原发性纤维蛋白（原）溶解，而非DIC时，可考虑抗纤溶医治。

　　DIC医治准则：现在的观念以为，原发病的医治是停止DIC病理进程的最为要害和底子的医治办法。在某些状况下，但凡病因能敏捷去除或操控的DIC患者，凝血功用紊乱往往能自行纠正。但大都状况下，相应的医治，特别是纠正凝血功用紊乱的医治是缓解疾病的重要办法。

　　依据根底疾病别离采纳操控感染、医治肿瘤、活跃处理病理产科及外伤等办法，是停止DIC病理进程的最为要害和底子的医治办法。

　　抗凝医治的意图是阻挠凝血过度活化、重建凝血一抗凝平衡、中止DIC病理进程。一般以为，DIC的抗凝医治应在处理根底疾病的前提下，与凝血因子弥补同步进行。临床上常用的抗凝药物为肝素，首要包含一般肝素和低分子量肝素。

　　①一般肝素：一般不超越12500 U/d，每6 h用量不超越2500U，静脉或皮下注射，依据病况决议阶段，一般连用3～5 d。

　　②低分子量肝素：剂量为3000—5000 U/d，皮下注射，依据病况决议阶段，一般连用3～5 d。

　　②血小板及凝血因子呈进行性下降，微血管栓塞体现(如器官功用衰竭)显着者。

　　(4)监测：一般肝素运用的血液学监测最常用者为APTT，肝素医治使其延伸为正常值的1.5～2.0倍时即为适宜剂量。一般肝素过量可用鱼精蛋白中和，鱼精蛋白1 mg可中和肝素100 U。低分子肝素惯例剂量下无需严厉血液学监测。

　　代替医治以操控出血危险和临床活动性出血为意图。适用于有显着血小板或凝血因子削减依据且已进行病因及抗凝医治、DIC未能得到杰出操控、有显着出血体现者。

　　每次10～15 ml／kg，也可运用冷沉积。纤维蛋白原水平较低时，可输入纤维蛋白原：初次剂量2.0～4.0 g，静脉滴注。24 h内给予8.0～12.0 g，可使血浆纤维蛋白原升至1.0 g/L。

　　未出血的患者PLT ＜ 20 × 10e9/L，或许存在活动性出血且PLT ＜ 50 × 10e9/L的DIC患者，需紧迫输注血小板悬液。

　　临床上一般不运用，仅适用于DIC的根底病因及诱发要素现已去除或操控，并有显着纤溶亢进的临床及试验依据，继发性纤溶亢进已成为迟发性出血首要或仅有原因的患者。

　　在重症监护室作业时，咱们经常会遇到一些弥散性血管内凝血患者，常见的病由于：高处掉落伤所造成的的复合伤，或许烧伤科转入的大面积火焰烧伤，热射病，蛇咬伤，或许产科相关疾病（胎盘早剥、羊水栓塞等），或严峻感染、输血反应等等，接诊此类重症患者时，要进步重症医生的本身认识，尽早辨认该类疾病，必要时需请血液科团队帮忙，尽早干涉，遏止疾病恶化，进步该类危重患者救治的成功率。

　　1.中华血液学杂志2017年5月第38卷第5期，中华医学会血液学分会血栓与止血组

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